壊死性脳炎（NME.NLE）

本疾患は脳進行性壊死（脳組織がどんどんと壊死）してしまう病気です。原因は不明です。遺伝性説、免疫疾患説、ウイルス説などが提唱されましたが決定的な証拠にはいたっておりません。そして今なお治療法もなく致死率の高い疾患です。一般的にはステロイド療法とAEDs（抗てんかん薬）が併用されますが真の壊死性脳炎に罹患した症例では症状が安定することも少なく悪化していくのが現状です。診断にはMRIでの特徴的病変分布にプラスして脳脊髄液検査で抗アストロサイト自己抗体の検出を行うことで生前診断が可能となりました。

当院では多くの壊死性脳炎の症例経験を元に治療エビデンスを確立し、壊死性脳炎に罹患した子の症状を好転させるだけではなく壊死そのものの進行を抑制することに成功いたしました。今後はさらに多くの本疾患に罹患した症例の命を救済することからエビデンスレベルを強化していきます。